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嗅神经母细胞瘤1例
1．32cm；CT检查：鼻咽顶后壁偏右可见大小约2．5cm×1．8cm结节状软组织，密度影CT值32．5Hu，右上颌窦腔内可见软组织密度影，二者经上颌窦孔相连，增强后强化明显且均匀，窦壁骨质未见破坏，右上颌窦腔内可见液平。诊断：鼻咽癌侵及右上颌窦。患者去中日友好医院经鼻咽镜检，病理回报：鼻咽部小细胞恶性肿瘤，考虑嗅神经母细胞瘤，免疫syn(+)，clc(一)，s一100(一)，lca(一)，考虑上颌窦为肿瘤侵犯，双颈淋巴结转移。2讨论嗅神经母细胞瘤少见，不超过鼻腔窦肿瘤的3％。Berger等于1924年首先以嗅神经上皮瘤命名，嗅神经母细胞瘤是外胚层神经上皮源性肿瘤，一般认为起源于筛骨板或鼻腔嗅区黏膜的嗅神经细胞(解剖：鼻黏膜分布嗅丝通过筛板孔到达嗅球)，肿瘤多首发于鼻腔顶部或近中鼻甲处侧壁等处。早期可无明显症状，随病变发展，可出现鼻塞、嗅觉下降或丧失，可有颈部淋巴结和全身转移(属Ⅲ期)，术后复发者肿瘤侵犯的范围较首次要广泛。由于嗅神经母细胞瘤cT表现缺乏特异性，易误诊为内翻性乳头状瘤、鼻咽纤维血管瘤、鼻腔癌等。①内翻性乳头状肿瘤可以通过自然孔侵入周围鼻窦,[link widoczny dla zalogowanych]，但内翻性乳头状肿瘤主要以膨胀性生长为主，自然孔扩大，邻近钩突，筛房间隔常有增生、硬化；②鼻咽纤维血管瘤也可通过自然孔扩展,[link widoczny dla zalogowanych]，甚至侵入眶内、颅内，但对周围骨质膨胀性骨质吸收为主，少有坏死，多起源于鼻咽顶壁，多见于15岁～30岁男性青壮年，这些与嗅神经母细胞瘤不同；③上颌窦癌可广泛浸润邻近鼻窦、眼眶，进入颅内，与嗅神经母细胞瘤类似,[link widoczny dla zalogowanych]，两者难鉴别，但上颁窦癌多见于老年人，坏死更为明显，强化不如嗅神经母细胞瘤。本例肿瘤CT表现为：鼻咽顶后壁偏右侧可见大小约2．5cm×1．8cm，结节状软组织密度影，右上颌窦腔内亦可见软组织密度影，二者经上颌窦孔相连，增强后强化明显且均匀，右上颌窦腔内可见液平，窦壁骨质未见破坏。初诊：鼻咽癌侵及右上颌窦，最终经去中日友好医院鼻咽镜检病理回报,[link widoczny dla zalogowanych]，考虑嗅神经母细胞瘤，免疫syn(+o总之，如果鼻腔顶部的肿瘤侵及鼻窦，具有恶性征象，有沿嗅神经蔓延趋势或破坏筛板向颅内侵犯，而坏死少、强化明显者要考虑嗅神经母细胞瘤可能，确定诊断需要依赖病理和免疫组织化学检查。
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